Sarcoidosis, ¿de qué estamos hablando?

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por el crecimiento de pequeñas acumulaciones de células inflamatorias, granulomas no caseificantes benignos (formados por linfocitos T y macrófagos), que distorsionan la estructura tisular del órgano donde se asientan y alteran su función. Afecta a múltiples órganos del cuerpo, pero más comúnmente a los pulmones, los ganglios linfáticos y la piel, aunque también puede afectar los ojos, corazón, hígado, articulaciones, etc.

Hoy en día se desconoce la causa de esta patología. Se cree que está asociada a una respuesta inmune anormal, aunque se ignora qué sustancia desencadena dicha respuesta. Los agentes infecciosos (virus, microbacterias y hongos), los productos químicos, el polvo y una posible reacción anormal a las propias proteínas del cuerpo, podrían ser responsables de la formación de granulomas en personas genéticamente predispuestas.

Los signos y síntomas de la sarcoidosis varían en función del órgano afectado. La mayoría de los pacientes debutan con síntomas generales como cansancio, pérdida de apetito y de peso, tos o fiebre. Un gran número de pacientes no refieren ninguna molestia, por lo que la enfermedad puede descubrirse cuando se lleva a cabo una radiografía por otro motivo.

En el caso de la afectación de pulmón, los pacientes tienen síntomas como disnea, tos, dolor u opresión torácica. Los síntomas cutáneos incluyen eritema nodoso, habitualmente en la parte delantera y baja de las piernas. Los síntomas neurológicos más usuales son dolor de cabeza, convulsiones y parálisis o debilidad en un lado de la cara. A nivel ocular aparece dolor, picazón, pérdida de visión, ojos secos, ardor, etc.

La sarcoidosis remite o mejora en muchos pacientes sin tratamiento. Otras veces se desarrolla gradualmente y produce síntomas que duran años. Y, en ocasiones, los síntomas aparecen repentinamente y luego desaparecen con la misma rapidez.

Del mismo modo que no hay pruebas específicas para el diagnóstico, tampoco hay ninguna que permita establecer claramente la evolución de la enfermedad, de aquí la necesidad de realizar seguimientos periódicos del paciente.

Los factores que pueden incrementar el riesgo de desarrollar sarcoidosis comprenden:

• Edad y sexo: suele aparecer entre los 20 y los 60 años. Es muy poco común entre los niños pequeños. Las mujeres son levemente más propensas a desarrollar la enfermedad.
• Raza: las personas de ascendencia africana y las de ascendencia del norte de Europa tienen una mayor incidencia de sarcoidosis. Los afroamericanos son más propensos a tener otros órganos afectados además de los pulmones.
• Antecedentes familiares: es más frecuente que los casos aparezcan en una misma unidad familiar.

No hay cura para la sarcoidosis. La gravedad y el alcance de la afección en cada paciente determinará si se requiere o no tratamiento.

El tratamiento de primera línea contra esta patología se basa fundamentalmente en el uso de corticoides. Este tratamiento debe iniciarse ante síntomas oculares severos, afectación neurológica, sarcoidosis cardíaca, hipercalcemia o enfermedad pulmonar progresiva.

Otras opciones de tratamiento incluyen la administración de medicamentos que inhiben el sistema inmunitario (metotrexato y azatioprina), hidroxicloroquina (útil en caso de lesiones de la piel y para los niveles elevados de calcio en la sangre) e inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (usados en el tratamiento de la inflamación asociada a artritis reumatoide y útiles en el tratamiento de la sarcoidosis que no responde a otros tratamientos. El que ha demostrado mejores resultados ha sido infliximab).

Para tratar los síntomas o complicaciones específicos en cada caso, se pueden utilizar otros medicamentos o tratamientos específicos (fisioterapia, rehabilitación pulmonar, implantación de un desfibrilador cardioversor para tratar los problemas de ritmo cardíaco…).

Si la sarcoidosis daña gravemente los pulmones, el corazón o el hígado, se puede considerar el trasplante de órganos.

Además de los tratamientos citados, hay una serie de medidas higiénico-dietéticas: una dieta mediterránea adecuada a las necesidades de cada persona, tener un peso saludable, controlar el estrés, ejercicio físico regular evitando el sedentarismo y un buen descanso nocturno, que van a favorecer una mejor evolución de esta patología.

El 13 de abril se celebra el Día Nacional de la Concienciación de la Sarcoidosis con el fin de divulgar la existencia de esta enfermedad rara, para tener un mayor conocimiento social de la misma y promover el estudio y la investigación de sus causas, desarrollo y tratamientos.

 

Rebeca González Ginés

Farmacéutica Servicio Técnico Colegio Oficial de Farmacéuticos de Madrid