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¿Sabes qué es la mastocitosis? Cómo evitarla

El 20 de octubre se celebra el Día Internacional de las Mastocitosis y Patologías Mastocitarias. Se trata de un grupo de enfermedades poco frecuentes, que se caracterizan por un aumento del número de mastocitos, células del sistema inmune, implicadas en las reacciones de alergia e inflamación. Pueden ocurrir a cualquier edad, siendo más frecuentes en la edad adulta, y afectan a ambos sexos, aunque un poco más predominante en varones.

El causante de la enfermedad es un cambio o mutación en el gen KIT, que parece no ser hereditario. Se producen demasiados mastocitos que se acumulan en tejidos y órganos y liberan sustancias como histamina, leucotrienos y citoquinas.

Los signos y síntomas son muy variables y dependerán de la parte del cuerpo afectada por el exceso de mastocitos. Algunos pacientes presentan enrojecimiento de la piel, picazón o urticaria, dolor abdominal, diarrea, vómitos, dolor óseo y muscular, mareos, sensación de vértigo, depresión, problemas de concentración, etc.

Se definen una serie de factores potencialmente desencadenantes de síntomas de liberación de mediadores mastocitarios en pacientes con mastocitosis, entre los que podemos destacar los cambios bruscos de temperatura, roce con la ropa, factores emocionales como el estrés, ejercicio excesivo, picaduras de insectos, antinflamatorios no esteroideos, infecciones o síndromes febriles, ingesta de alcohol, comidas picantes y algunos alimentos como el queso curado, el chocolate, etc.

La mastocitosis puede ser dividida en dos categorías: localizada en la piel y sistémica. En el primer caso, el diagnostico se realiza principalmente tras una evaluación clínica, se inspeccionan las lesiones y se puede confirmar con una biopsia cutánea. Puede ser necesario realizar una biopsia de médula ósea en adultos para valorar si hay afectación sistémica y están afectados otros órganos. A veces se hace un análisis de sangre para descartar otros trastornos. La mastocitosis cutánea suele presentarse en los niños, mientras que la forma sistémica es más normal en adultos.

Dentro de los tratamientos útiles en las mastocitosis podemos encontrar medicamentos que bloquean la unión de la histamina a sus receptores (antihistamínicos, inhibidores de los receptores H1 y H2); medicamentos capaces de estabilizar la membrana del mastocito, como el cromoglicato sódico, o medicamentos que inhiben la síntesis de prostaglandinas por el mastocito. Las radiaciones ultravioletas junto con la administración de oxoralenos pueden ser útiles en el tratamiento de las lesiones cutáneas y en el control del picor.

Entre las complicaciones de las mastocitosis sistémicas pueden surgir reacciones anafilácticas, trastornos de la sangre, alteración de la densidad ósea o úlceras pépticas, entre otras.

Además de aconsejar al paciente, evitar los factores que pueden desencadenar la activación de los mastocitos, las principales recomendaciones para el buen manejo de la enfermedad están recogidas en el Cuaderno de información del paciente con mastocitosis.

 

 

Isabel Rodríguez Tejonero

Farmacéutica del Servicio de Información del Medicamento del COFM

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