Día Mundial de la ELA

Como en años anteriores, el día 21 de junio se celebra el Día Mundial de la lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).

Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que se caracteriza por la degeneración progresiva de las células nerviosas motoras en el cerebro y la médula espinal. En España afecta a más de 3.000 pacientes, sobre todo a adultos de entre 40 y 70 años, y más a hombres que mujeres.

El término “esclerosis lateral” hace referencia a la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una cicatrización de tejido glial en la región lateral de la médula espinal donde están ubicadas las fibras o axones nerviosos, que son responsables del control de los movimientos voluntarios. La palabra “amiotrófica“ hace referencia a la atrofia muscular que se produce por la falta de nutrición muscular que se produce por la ausencia de señales nerviosas. Esta atrofia se genera por la inactividad crónica de los músculos.

Las causas de la ELA son desconocidas y solo entre el 5 y el 10% de los casos tienen un origen genético hereditario. La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre genes y factores ambientales (tabaquismo, exposición a toxinas ambientales como al plomo u otras sustancias) en el lugar de trabajo o el hogar. No obstante, ningún agente o sustancia química ha sido asociado consistentemente con esta enfermedad.

Los síntomas de la ELA pueden variar de una persona a otra en función de las células nerviosas afectadas que hacen que se vayan debilitando los músculos y aparezcan síntomas en manos, brazos, pies y piernas. Con el tiempo, se verá afectada la masticación, la deglución, el habla y la respiración. La causa más común de muerte para estos pacientes es la insuficiencia respiratoria. No es habitual la aparición de dolor ni suelen estar afectados los sentidos (gusto, olfato, tacto y oído).

El diagnóstico se realiza a través de la historia clínica y mediante pruebas como electromiografía (mide actividad eléctrica de músculos y nervios), nuroradiología con resonancia magnética o estudio genético. Una vez diagnosticada la enfermedad, se ha de mantener una atención continuada al paciente y su familia por parte de todo el equipo sanitario a todos los niveles asistenciales, para ir afrontando los difíciles cambios que se van a producir en su vida.

En la actualidad, no hay un tratamiento efectivo para la ELA, sin embargo, hay medicamentos que retrasan su progreso y controlan las complicaciones originadas. El único fármaco que parece retrasar la evolución de la enfermedad es el riluzol, un neuroprotector probado en estudios multicéntricos. Se necesita más investigación para conseguir aumentar la esperanza de vida de estos pacientes. Además, la fisioterapia, rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos son fundamentales, ya que mejoran la función muscular y la salud general. Cuando la enfermedad progresa, deben utilizarse técnicas y mecanismos que mejoren las funciones de deglución y de respiración del paciente.

El farmacéutico, como profesional sanitario, deberá formar parte del equipo multidisciplinar que acompañe, aconseje y asesore tanto a los pacientes que sufren esta enfermedad como a sus familiares para mejorar en lo posible su calidad de vida.

• La respiración. Una vez que se debilitan los músculos que intervienen en la respiración, sobre todo el diafragma y los músculos intercostales, el acto de respirar requiere mucha energía, siendo habitual sentir más fatiga y cansancio al realizar cualquier tipo de actividad. Es fundamental adoptar una serie de medidas que le faciliten la respiración, como mantener una adecuada ventilación de la habitación, un ambiente tranquilo y colocarse de forma adecuada con la cabecera de la cama elevada con varias almohadas. También se puede tener dificultad para toser, y a veces es necesario usar técnicas de fisioterapia para ayudar a desprender las secreciones acumuladas en el árbol respiratorio. También existen en el mercado nebulizadores que ayudan a fluidificar las secreciones. Es importante prevenir las infecciones respiratorias, para lo que es recomendable la vacunación antigripal anual y evitar contactos con personas que padezcan una infección de las vías respiratorias. Puede llegar un momento en el que la dificultad respiratoria (disnea) sea importante y el médico prescriba la administración de oxígeno y fármacos que le facilitarán la respiración. Otras veces puede ser necesario recurrir a la ventilación mecánica (VM).

 

• Alimentación. En estos pacientes es habitual una pérdida de peso, lo que contribuye a aumentar la fatiga y el cansancio, una posible deshidratación por disminución de la ingesta de líquidos, déficit de vitaminas, estreñimiento, estrés oxidativo y presencia excesiva de saliva en la boca o “sialorrea” que puede producir babeo y atragantamiento y dificultad para tragar o deglutir (disfagia). Se aconsejará seguir una dieta variada, las legumbres, la fruta y la verdura aportarán la fibra necesaria para regular el intestino; la leche y sus derivados proporcionarán el calcio que mantendrá los huesos más fuertes y la carne y el pescado las proteínas necesarias. Beber al menos de 2 litros al día, para asegurar una buena hidratación y prevenir el estreñimiento y evitar el consumo de alcohol. Puede ser necesario hacer uso de algún complejo vitamínico bajo la supervisión médica. Es fundamental a la hora de comer estar en un ambiente cómodo y relajado y no tomar comidas muy copiosas.  Cuando aparecen síntomas de malnutrición, como pérdida de peso importante, cansancio excesivo no atribuible a otras causas o hipoproteinemia evidenciada en una analítica de rutina, se deberá valorar la posibilidad de instaurar la nutrición enteral.

 

• Equilibrio actividad-reposo. Realizar una actividad física adecuada, ajustándola al progresivo desarrollo de la enfermedad, puede prevenir o minimizar complicaciones además de ser positivo para el estado emocional y calidad de vida. Se pueden realizar ejercicios para mantener la fuerza, para mantener la coordinación, para mejorar el equilibrio, etc.

 

• Controlar el patrón de descanso-sueño. En estos pacientes son frecuentes las alteraciones del sueño debidas a las manifestaciones de la enfermedad (sialorrea, dificultad respiratoria, calambres, espasticidad) y, en otras ocasiones, por factores situacionales, como los efectos de la medicación o el estrés que genera la propia patología. Es importante dormir lo necesario, evitar las siestas y establecer un horario fijo para levantarse y acostarse. Un baño caliente antes de acostarse relaja y produce bienestar, así el hecho de cuidar que el entorno para facilitar el sueño, por ejemplo, controlando la luz, la temperatura y los ruidos de su habitación.

 

• Cuidar la comunicación y las relaciones sociales. Puede que empiecen a producirse alteraciones en el habla y resulte de utilidad recurrir a un logopeda o foniatra. Es esencial el apoyo familiar, y se debe dar tiempo al paciente para aceptar la enfermedad y todos lo cambios que va a suponer en su vida diaria. Se puede buscar ayuda externa, bien a través de asociaciones y grupos de apoyo. El médico controlará la evolución de la enfermedad y tratará los síntomas que vayan apareciendo. Otros profesionales, como farmacéuticos, enfermeros, terapeutas ocupacionales, psicólogos, fisioterapeutas, etc., enseñarán pautas de cuidado que ayudarán a potenciar el mayor grado de independencia y calidad de vida posible.

 

Información de interés:

• Hospitales donde se encuentra la atención del mayor porcentaje de casos Esclerosis Lateral Amiotrófica en la Comunidad de Madrid.
• Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA).

 

M.ª Isabel Rodríguez Tejonero.

Doctora en Farmacia.

Departamento de Información Técnica Profesional del COFM.