Día Internacional del Sarcoma

El 13 de julio se conmemora el Día Internacional del Sarcoma, amplio grupo de tipos de cáncer que se originan en los huesos y en los tejidos blandos del cuerpo.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha reconocido más de 150 variedades en sarcomas. Su incidencia es tan solo de un 1% en adultos y del 13-15% en la infancia del total de tumores malignos diagnosticados. Pueden diagnosticarse a cualquier edad y en cualquier localización, siendo la más frecuente en las extremidades, seguida de tronco, retroperitoneo, cabeza y cuello.

Se pueden diferenciar tres grandes entidades: sarcomas de partes blandas (SPB), sarcomas óseos y tumores del estroma gastrointestinal (es un sarcoma de partes blandas, pero es tan distinto a cualquier otra variedad de sarcoma que ha de ser considerado aparte). Los sarcomas de partes blandas (SPB) son tumores malignos que se originan en el denominado tejido conectivo o de soporte del organismo y se localizan en las partes blandas, que incluyen el tejido graso y el muscular, los tendones, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos profundos de la piel; entre las clases más frecuentes podemos destacar: liposarcomas, fibrosarcomas, rabdomiosarcomas, angiosarcomas, linfagiosarcomas, sarcomas sinoviales.  En cuanto a los sarcomas óseos o del esqueleto, se origina en el hueso y se pueden clasificar de la siguiente manera: osteosarcoma (tejido óseo), condrosarcoma (cartílago) y fibrosarcoma (componente fibroso de los huesos).

No está bien definida la causa de la aparición de los sarcomas, en general, el cáncer se forma cuando ocurren cambios (mutaciones) en el ADN del interior de las células. Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer sarcoma destacan los síndromes heredados, radioterapia contra el cáncer, inflamación crónica (linfedema), exposición a sustancias químicas…

En el caso del sarcoma de partes blandas (SPB) el síntoma más habitual es la aparición de un bulto o tumoración a nivel de las partes blandas de las extremidades o de cualquier otra parte del cuerpo. Con frecuencia son indoloros y pueden crecer rápidamente, a medida que la tumoración aumenta de tamaño, puede provocar dolor al hacer presión sobre músculos o terminaciones nerviosas pudiendo comprimir también órganos vecinos. Debería valorarse por un especialista cuando el tamaño sea superior a 5cm, se produzca un crecimiento rápido y la localización sea profunda. En el caso del sarcoma óseo los síntomas incluyen dolor de huesos, inflamación y dolor a la palpación cerca del área afectada, debilidad en los huesos, que provocan fracturas, fatiga pérdida de peso involuntaria entre otros; se debería consultar con el médico cuando el dolor va y viene, empeora por la noche y no mejora con el uso de analgésicos.

El diagnóstico no es fácil debido a su enorme complejidad y que estos tumores se encuentran localizados en tejidos profundos, no son fácilmente palpables y pueden no generar dolor hasta que se encuentren en etapas avanzadas. Para el diagnóstico del sarcoma se puede empezar haciendo una radiografía y completar el estudio mediante una tomografía axial computarizada (TAC) y/o Resonancia Magnética Nuclear (RMN). Para el diagnóstico definitivo necesitaremos una biopsia o examen de una pequeña muestra del tejido tumoral.

Una vez se ha desarrollado, su crecimiento puede ser muy variable y comportarse de una forma muy heterogénea; en algunos casos el paciente puede vivir muchos años con enfermedad avanzada o metastásica sin tratamiento. En otros casos, como el sarcoma de Ewing o el rabdomiosarcoma embrionario, es de crecimiento muy rápido y requiere no demorar el inicio del tratamiento

Sea cual sea el tipo de sarcoma, el tratamiento debe ser multidisciplinar, siendo necesaria que la patología sea valorada por médicos expertos en diferentes áreas para decidir el mejor de los tratamientos, que dependerá de ciertos factores: el tipo de sarcoma, su ubicación, la agresividad de las células, si se ha diseminado a otras.  En el caso de sarcoma localizado, lo normal es proceder a la cirugía para extirpar el tumor. La radioterapia puede administrarse antes de realizar la cirugía o después, de forma complementaria a la cirugía, con objeto de eliminar los posibles restos microscópicos de tumor y evitar las recidivas locales. También puede ser útil recurrir a tratamiento farmacológico como la quimioterapia,

Los pacientes con sarcoma son muy vulnerables y se someten normalmente a tratamientos bastante largos, por lo tanto, es necesario proporcionar apoyo sanitario y emocional tanto a ellos como a sus familiares y cuidadores.  Es esencial la alimentación, seguir unas  recomendaciones dietéticas para pacientes con tratamiento con quimioterapia o radioterapia, además de controlar las heridas postcirugía, los efectos adversos de la medicación como las náuseas, vómitos, diarrea, descamación de la piel, prurito, etc. Es muy importante también controlar el dolor con medicación, técnicas de relajación y potenciar la autonomía del paciente.

 

M.ª Isabel Rodríguez Tejonero

Farmacéutica de la Unidad de Información Técnica del COFM