Asociación Española de Retinoblastoma, #Juntosharemosmás

La Asociación Española de Retinoblastoma (AER) cumplió recientemente 5 años de existencia.

La asociación se creó en septiembre de 2016 tras unirse un grupo de padres y madres de niños afectados por esta enfermedad, con el deseo de que ninguna familia afectada se sintiera sola y perdida, especialmente en los difíciles primeros momentos tras el diagnóstico.

Tiene por objetivos “conseguir para todos los afectados una atención sanitaria completa y de calidad (oftalmológica, oncológica, genética, etc.), en centros de referencia de las máximas garantías, promover la investigación y prestar apoyo, información y asesoramiento en relación con la enfermedad y sus implicaciones sociales y educativas”. Asimismo, “promover actividades de difusión dirigidas a la sociedad, que den una mayor visibilidad y permitan el conocimiento de esta enfermedad, de forma que se avance en su prevención y detección temprana”.

El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular más frecuente en la infancia y representa del 10 al 15 % de los cánceres que ocurren dentro del primer año de vida.

El retinoblastoma no tratado es una enfermedad mortal; sin embargo, con los avances en el tratamiento, la supervivencia actualmente en los países desarrollados es superior al 95 %. El retinoblastoma se desarrolla en la retina, la capa del ojo sensible a la luz que permite que el ojo vea. Si se produce en un solo ojo se denomina retinoblastoma unilateral y si ocurre en ambos ojos es un retinoblastoma bilateral. Pueden ser no hereditarios o, por el contrario, casos en los que existen antecedentes familiares. La edad media al diagnóstico es de 20 meses.

Las formas de presentación más habituales son las siguientes:

• Por leucocoria. Es el reflejo pupilar blanquecino que se observa al iluminar la pupila en lugar del color rojo-anaranjado habitual.
• Por estrabismo. Estrabismos de gran ángulo y constantes desde recién nacidos y cualquier tipo de estrabismo a partir del 5º mes de vida, deben ser remitidos al oftalmólogo para descartar causas sensoriales.
• En exploraciones de cribado en hijos de padres afectados.
• Celulitis orbitaria, panuveítis, hemorragia vítrea, glaucoma, hifema… son formas menos frecuentes de presentación

 

El manejo de los niños con retinoblastoma debe estar coordinado por un equipo multidisciplinar de distintos servicios médicos. La elección del tratamiento inicial se basa en el tamaño y la ubicación del tumor, la presencia o ausencia de diseminación de células tumorales a nivel local, la edad del paciente y el pronóstico visual. La quimioterapia es la base actual del tratamiento, ya sea administrada de forma local (quimioterapia intraarterial) o sistémica (para lo que se le colocará al niño un port-a-Cath).

El niño deberá ser revisado de forma periódica a lo largo de toda la vida, especialmente durante los primeros 4 o 5 años. En los casos que exista riesgo de extensión de la enfermedad fuera del ojo y ya no puede ser controlada con medidas locales, puede llegar a ser necesario quitar el ojo. En el lugar que ocupaba el globo ocular se colocará una prótesis interna de distintos tamaños que quedará recubierta por la conjuntiva. Posteriormente, se colocará una prótesis externa.

En poco tiempo el niño puede acudir al colegio protegiendo la cavidad con un parche por la suciedad que pudiera entrarle. Cuanto antes se normalice su trato con los demás mejor será para el paciente y su familia. Es aconsejable preparar un botiquín de higiene ocular e insistir con los buenos hábitos de higiene. Recordemos que son niños y que deben jugar, saltar, correr, pintar… como antes hacían.

La tasa de supervivencia a los 5 años en países desarrollados de niños con retinoblastoma es mayor del 95%. Un niño que se mantiene libre de recurrencias tras 5 años desde el diagnóstico se considera curado. La clave es la detección precoz de la enfermedad.

Lo más importante es que los padres no se queden con dudas y pregunten a los especialistas. Y, sobre todo, siempre es mejor compartir el camino con padres que han pasado o están pasando por lo mismo, de ahí la magnífica labor de esta asociación (AER). Felicidades por esos cinco años de esperanza para tantas familias.

 

Inmaculada Castillo Lozano.

Doctora en Farmacia. Servicio de Información Técnica del COFM